Niños piel de cristal

Por Nadia Galán

La Epidermólisis Bulosa es enfermedad considerada rara y sumamente cruel. Produce ampollas y pérdida de la piel al mínimo roce. A quienes la padecen se los conoce como “los chicos con piel de cristal o de mariposa”. A pesar de lo doloroso que puede resultarles los cuidados, tratamientos y curaciones, sus familiares y ellos mismos luchan por vivir lo mejor posible rodeados de amor a pesar de la escasez de información y recursos. “Queremos que tengan una vida normal”.


La Epidermólisis Bulosa (EB) es una enfermedad crónica, hereditaria y no contagiosa que aparece en los chicos desde el mismo momento del nacimiento o a los pocos meses de vida, que se caracterizan por tener una piel muy sensible en la que se les generan ampollas al mínimo roce o fricción. Por esta razón, los cuidados y curaciones son constantes y, al mismo tiempo, muy dolorosos. Los chicos con piel de cristal o de mariposa, deben estar resguardados tanto del frío, porque les hace doler la piel, como del calor, por que les da picazón. Aunque sin alejarlos de la posibilidad de sociabilizarse y compartir la vida.

La Fundación Debra (Distrophic Epidermolysis Bullosa Research Association, Asociación de Investigación de Epidermolisis Bullosa Distrófica), es primera y única organización en Argentina en especializarse en el tema. Ellos aseguran que existen en el país casi 400 chicos con esta enfermedad, aunque solamente las familias de 170 se contactaron con ellos para informarse. Debra nació por iniciativa de padres dispuestos a ayudar a otros, luego de perder a su hijo producto de esta enfermedad.

La historia de la familia Troncoso es sólo uno de los casos. Silvia y Sebastián esperaron la llegada de su primer hijo, Matías, quién traería consigo pruebas, reproches, amor, cuidados y un nuevo comienzo.

“A Sebastián lo conocí cuando él tenía 21 años y yo, 26. Estuvimos unos cinco años de novios y cuando quedé embarazada, nos casamos. Yo ya había tenido de soltera a mis dos primeras hijas, Dalila e Irene. Matías nació con algunas ampollas en el cuerpito, y sin piel en los pies y en las manos. Desde el primer momento me dijeron que tenía EB pero no me explicaron de qué se trataba la enfermedad y me aseguraron que se le iba a pasar. Yo pensaba que se le iba a ir, pero a medida que iba pasando el tiempo, las ampollas y las heridas eran cada vez más espantosas”.

Las primeras horas y días de Matías no fueron fáciles. “Pasó mucho tiempo internado porque como lo hicieron madurar de golpe, ya que nació de seis meses de gestación porque corría riesgo de aborto espontáneo, no se le desarrolló completamente la garganta. Esto le ocasionaba que cuando comía o le daba la leche no le fuera al estómago sino al pulmón. Entonces tuvo una infección en la sangre por lo que debió estar mucho tiempo en el hospital. De esto se dieron cuenta tiempo después por lo que ahora se alimenta por un botón gástrico (gastroctomía), y así puede incorporar un alimento muy digerible preparado especialmente). Además sufrió dos paros cardiorespiratorios por lo que le daban pocos días de vida, pero acá está con nosotros”.

La psicóloga y vicepresidente de Debra, Stella Maris Vulcano explica que “la EB es una enfermedad crónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas, muchas veces dolorosas. Por esta problemática, los chicos son susceptibles a presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento y desnutrición. La EB se produce por falta de colágeno, que es lo que le da elasticidad a la piel. Esta carencia hace que se cicatricen mal las heridas, no pueden estirar los brazos ni las piernas y tienden a encorvarse. Lo importante es que en los primeros años de vida, los papás intenten que los chicos se estiren. Pero como al hacer este ejercicio se le producen ampollas, entonces muchos papás prefieren no hacerlo, pero que se queden acostados o todo el día sentado es contraproducente, y nadie lo dice. Por eso creemos que una de las funciones de la fundación es informar a los padres desde nuestra experiencia y conocimientos. Cuando nace un chico con EB nos gustaría que se acerquen a la fundación. Nosotros no vamos a dar soluciones mágicas, pero podemos acompañarlos, guiarlos, intercambiar experiencias y ayudarlos en todo lo que se pueda. Hoy no hay soluciones, pero podemos informar la manera de no generarle heridas futuras”.

Stella habla desde su faceta profesional, pero sobre todo, por su experiencia como madre de Tomás, quién tuvo esta enfermedad (ver recuadro).

Al tratarse de una enfermedad rara, sin cura ni tratamiento -por el momento-, no se encuentra mucha información al respecto, ni profesionales completamente interiorizados en el tema. “De esta enfermedad nos fuimos enterando de a poco, porque al principio no quería leer mucho. Mis cuñadas e hijas me bajaban información de Internet, consultaba con algunos médicos y padres de otros chicos con EB. Los padres en la mayoría de los casos, sabemos mucho más que los médicos”, asegura Silvia.

Esta enfermedad también afecta la sensibilidad y economía del núcleo familiar. “Nosotros estábamos bien económicamente. Los dos trabajábamos, nos dábamos nuestros gustos. Teníamos vacaciones largas y los fines de semana salíamos con mis dos hijas más grandes. Todo esto a nosotros nos cambió completamente la vida. Vendimos el auto, muebles, el bote, los muebles de la casa y nos quedamos sin nada para comprarle los remedios, la leche, las vendas y los insumos, que son muy caros. Después del nacimiento de Matías tuve que dejar de trabajar y Sebastián, que alquilaba un taller mecánico, se quedó sin trabajo, por que ya no nos alcanzaba la plata para mantenerlo”.

La relación de pareja también se vio afectada. “Matías tenía un año y medio y yo estaba embarazada de Lucas. Un día salí del hospital, donde estuvo internado durante seis meses, y no estaba ni mi marido, ni sus cosas. Sebastián me llamaba todos los días por teléfono, nunca nos abandonó: se fue porque decía que estaba cansado, saturado porque para mí era todo Matías, y necesitaba pensar y acomodar sus ideas. Igual le pedí el divorcio. Él no lo aceptó y nos seguimos viendo”.

Lucas nació sano y Sebastián, a pesar de las idas y vueltas, quería incorporar a la familia a la nena. “Me hicieron estudios, le preguntamos a la genetista qué posibilidades había de que naciera con EB y nos dijo que era imposible que se repitiera porque Matías tenía el 100 por ciento de probabilidades. Cuando nació Sofía, me la mostraron y me dijeron que tenía lastimada la boca y no sabían lo que tenía. Me puse a llorar”.

La pareja se reencontró. “A pesar de todo lo que pasamos, Sebastián siempre fue mi sostén y el que permite que no me desmorone y que siempre siga mirando para delante y luchando por nuestros hijos”.

El cuidado debe ser constante, y el tratamiento está muy cercano a la prueba y el error. “Tenemos que cuidarlos todo el tiempo y principalmente al bañarlos. Por ejemplo me lleva casi dos horas bañarla a Sofía de un año y medio, porque tenés que hacerlo con un líquido especial, hay que secarla, humectarla con cremas, ponerle las gasas y las vendas, cortarle la piel que le sobra o la que tenga seca.

Matias nos lleva más tiempo porque tiene el cuerpo completamente ampollado y también internamente.

Además es un nene de 8 años, de 30 kilos en una bañera para bebé. Es muy incómodo pero no puedo comprar una bañera grande. Tampoco puedo abrirle la ducha, por que lo lastimo. Ni siquiera puedo darle un beso. Nunca lo pude abrazar, besar, alzar a upa, porque lo de él fue más complicado y los desconocimientos eran mayores. Ahora teniendo la experiencia con Matías, mejoramos los cuidados con Sofía. A ella sí puedo darle estas cosas porque su cuerpo está mejor y además no pasó por todo lo que pasó Matías. Él tuvo muchas infecciones en la piel porque vivíamos en un lugar bastante precario, con una sola habitación en donde dormíamos cinco personas, sin aire, sin ventilador y sin ventanas”, detalla Silvia.

El tratamiento de rutina: Es necesario pincharles y drenarles las ampollas, curarles las heridas, ponerles gasas para que no se infecten y vendas para protegerlos de futuras lastimaduras. “Hicimos cursos para atenderlos nosotros. Nos dejan entrar al quirófano y los médicos nos explican los procedimientos: como sacar el botón, ponerle una sonda, hacerle un enema. Tenés que aprender si o si porque sino te la pasás en el hospital, y eso es traumante para el chico”.

La psicóloga Vulcano explica que “en principio los padres atraviesan un periodo de desinformación, aislamiento y discriminación que perturba a todo el grupo familiar. Comienzan a producirse conflictos con los hermanos que sienten que toda la atención es dirigida hacia el hermano con EB. Otro aspecto es el impacto sobre la pareja, culpas, reproches van invadiendo el vínculo y a esto se suma la ruptura de los lazos sociales, porque no se puede continuar el ritmo de vida que se tenía antes del nacimiento del niño. Los amigos se alejan muchas veces por no saber como actuar frente a la enfermedad, no más salidas, no más amigos en casa, nada vuelve a ser como antes. Los padres pasan a cumplir un rol para el que no estaban preparados: ser enfermeros de su propio hijo. Toda esta conflictiva familiar empeora cuando la situación económica no es buena, ya que es una enfermedad que requiere de una buena cobertura médica, aunque en la mayoría de los casos no llega a cubrir todo lo que requiere un paciente con EB. Debra intenta acompañar este proceso de aceptación que deben atravesar la familia, intentando dar un espacio para el diálogo, la información y la escucha entre pares. Ademas, la fundación realiza un trabajo en equipo con el Ministerio de Acción Social para poder asesorar sobre los derechos que tienen los niños con epidermolisis”.

En primera persona. “Con todo esto la familia se desmorona. Mis hijas ahora están un poco enojadas conmigo porque dicen que no les presto la atención necesaria. Aunque uno quisiera tener el tiempo para atender a todos por igual, no te alcanzan las horas. Yo no tengo una enfermera para que me los cuide. En la fundación hay psicólogos que nos ayudan y el contacto con las otras mamás en Debra también es muy positivo. Ellos nos pusieron en contacto con el ministerio para que nos den gasas e insumos que no alcanzábamos a comprar y nos dieron una casa de dos pisos y cinco habitaciones para vivir. La fundación es la que más nos ayuda pero somos muchas familias con esta problemática”, destaca Silvia.

Y aún así, la niñez no se posterga. “Si Matías quiere un helado y está lloviendo, salimos corriendo a comprárselo. A él le gusta pintar, leer y mirar películas, y a Sofía bailar cuarteto y salsa. Mi mamá siempre me dice que por algo Dios nos mandó a estos nenes y los médicos me dicen que es como el juego de la oca, si te toca te toca. Pero creo que ellos tuvieron la suerte de tener una mamá como yo, que no los deja solos, los cuida. No es por mandarme la parte ni mucho menos, sino que es lo que siento. Yo doy todo por ellos. Es una satisfacción para mí que los médicos me digan que están bien cuidados y alimentados. Y es un orgullo verlos sonreír y contentos. Ellos son felices a pesar de todo lo que están pasando. Tratamos de darle una vida normal. En el hospital nos dicen siempre: 'como alguna vez pusimos en la historia clínica: hay problemas familiares; ahora ponemos que son un ejemplo de familia'”.

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